Pênfigo vulgar

Por Dra. Valeria Petri – Doença bolhosa grave autoimune, que afeta pele e mucosas. Tem como característica a formação de bolhas acantolíticas, ou seja, com separação de células epiteliais da camada espinhosa. Pode ocorrer em qualquer idade, porém é mais comum em adultos (40 a 60 anos). A evolução é crônica e pode ser fatal.

Quadro clínico

As lesões erosivas da mucosa oral podem preceder as lesões da pele. Têm limites mal definidos, são dolorosas e cicatrizam lentamente. Outras mucosas podem ser afetadas, como a nasal, a faríngea, a conjuntival, a vulvar e a uretral. Na pele, as bolhas são flácidas, difusas e confluentes. Rompem-se com facilidade, tornam-se exulceradas e crostosas. São dolorosas, sem produzir cicatriz. Iniciam no couro cabeludo, na face e na região superior do tronco (Figura 1), progredindo para o estado de eritema generalizado.

Figura 1 Lesões de pênfigo vulgar na região superior do tronco.

Diagnóstico

É essencialmente clínico, e o sinal de Nikolsky (manobra semiológica que consiste na fricção lateral da bolha com deslizamento da pele de aparência normal) é positivo. O exame histopatológico é conclusivo: clivagem intraepidérmica suprabasal e células acantolíticas no interior das bolhas. Em alguns casos, a elucidação diagnóstica requer a técnica de imunofluorescência direta (rendilhado).

Diagnóstico diferencial

Quando há lesões orais, pode-se distinguir de eritema multiforme, líquen plano, lúpus eritematoso, candidose erosiva e estomatite herpética. As lesões cutâneas se assemelham a outras doenças bolhosas adquiridas, como síndrome de Stevens-Johnson, estafilococcia, dermatite herpetiforme de Duhring-Brocq e pênfigo paraneoplásico.

Tratamento

A primeira escolha é a corticoterapia em dose imunossupressora até cessar o aparecimento de novas bolhas, seguida de redução progressiva até a dose de manutenção. Outras opções são: azatioprina, micofenolato de mofetila, ciclofosfamida e imunoglobulina intravenosa, dapsona, ciclosporina, metotrexato, plasmaférese ou rituximabe.

Bibliografia

Giannetti L, Generali L, Bertoldi C. Oral pemphigus. G Ital Dermatol Venereol. 2018;153:383-8.

Lellis R, Gonçalves F. Dermatologia para iniciantes. Noções básicas de dermatologia para médicos residentes [blog na internet]. Disponível em: http://dermatopatologiaparainiciantes.blogspot.com/2012/. Acesso em 16 jul 2018.

Petri V. Guia de Bolso de Dermatologia. São Paulo: Atheneu; 2017.

Cholera M, Chainani-Wu N. Management of pemphigus vulgaris. Advances in Therapy. 2016;33:910-58.

Colaboraram:

Dra. Maria de Fátima Maklouf Amorim – Médica Dermatologista, Mestre pela Universidade Federal de São Paulo.

Dra. Glauce Martins Neff – Médica Estagiária do Instituto Aurélio Ancona Lopez.